腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
那一夜,我们没有采访******
中新社记者 李安江 郭晋嘉 杜远
“我的孩子已被埋了10小时了”、“你们快点想办法啊……”
5月12日,我们作为中新社报道灾情的第一梯队在行至绵竹汉旺镇时,第一时间目击到东方汽轮机厂中学垮塌校舍的惨状。“救救我!” 垮塌的房屋中,不时透出被埋学生凄惨的呼救声。天一直飘着小雨,焦急的家长无助地围在废墟前,哭成一片。
前来采访的我们,面对那一张张泪脸,面对他们哀求的目光,一时不知所措。采访还是救人?这个新闻课堂上的道德问题,从未像现在这样来得如此突然。我们放下了手中的相机,此时任何的采访行为都和这里的气氛格格不入。“救人,十万火急”,但在坍塌的钢筋水泥面前,我们也束手无策。
“快点救人,快把这里的情况报告出去”,有人向我们喊着,我们一路狂奔,终于走到了一个有手机信号的地方,立即用已经拨得发烫手机发出了求救信息。
一夜折腾,已近黎明,我们这时却找不到返回的路,盲目前行中又遇一灾民安置点,我们正准备下车采访,一对焦急的夫妇直扑过来,“救救我们的孩子,求求你们”,急切的话语近乎哀求。窝在妈妈怀中的小孩满脸是血、双眼微闭,只能喃喃发出不明呓语。情况紧急刻不容缓,顾不得采访任务,我们又即刻开车送他们前往绵竹市区寻找医院。
副驾驶座的记者不停催促司机“快点,再快点”,坐在后座的女记者一只手紧握男孩母亲发抖的手,一只手轻抚男孩的额头:“坚持住,会好的。”三公里路程,我们知道,这是在和死神赛跑。
已经停电的绵竹市内一片漆黑,我们将男孩送到当地一个医疗点门前,司机打开汽车大灯照亮进入医疗点的道路。此时,我们突然发现,刚才忙着救人,把我们的一个同事丢在了路上。
经过近一小时寻找,终于在绵竹市人民医院门口一条躺满伤者的街道上看到了同事熟悉的身影,此时的他,已将相机和笔记本放在一旁,正和几名护士将一名满身是血的重伤者抬上救护车。
那一夜,我们没有感到孤单,我们搭车的的士司机,就是来自绵竹的前往灾区献血队伍中的一员。
这一夜,我们几乎没有完成一个采访。
(中新社成都2008年5月18日电)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)